Was ist progressive multifokale leukenzephalopathie?

Progressive Multifokale Leukenzephalopathie (PML)

Die Progressive Multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine seltene, aber schwerwiegende und oft tödliche demyelinisierende Erkrankung des Gehirns. Sie wird durch das <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/JC-Virus">JC-Virus</a> (John Cunningham Virus) verursacht.

Ursache:

PML tritt in der Regel bei Personen mit einem geschwächten Immunsystem auf. Zu den Risikogruppen gehören:

• HIV/AIDS-Patienten
• Patienten unter immunsuppressiver Therapie (z.B. nach Organtransplantationen oder bei Autoimmunerkrankungen wie Multiple Sklerose oder Rheumatoide Arthritis). Bestimmte Medikamente, insbesondere solche, die das Immunsystem stark beeinflussen, erhöhen das Risiko.
• Patienten mit hämatologischen Malignomen (z.B. Leukämie, Lymphome)

Symptome:

Die Symptome von PML entwickeln sich oft über Wochen oder Monate und können sehr unterschiedlich sein, abhängig davon, welche Bereiche des Gehirns betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Schwäche oder Lähmung einer Körperseite (<a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Hemiparese">Hemiparese</a>)
• Sprachstörungen (<a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Aphasie">Aphasie</a>)
• Sehstörungen (<a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Gesichtsfeldausfälle">Gesichtsfeldausfälle</a>, Doppeltsehen)
• Koordinationsstörungen (<a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Ataxie">Ataxie</a>)
• Kognitive Beeinträchtigungen (z.B. Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit)
• Anfälle

Diagnose:

Die Diagnose von PML basiert in der Regel auf einer Kombination von:

• Klinischen Symptomen
• Bildgebenden Verfahren (MRT des Gehirns): Typische MRT-Befunde sind multifokale Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns.
• Nachweis des JC-Virus im Liquor (Hirnwasser) mittels PCR

Behandlung:

Es gibt keine spezifische Heilung für PML. Die Behandlung konzentriert sich in erster Linie darauf, das Immunsystem zu stärken, um die Ausbreitung des JC-Virus zu kontrollieren.

• Bei Patienten mit HIV/AIDS ist die hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) entscheidend, um die Immunfunktion zu verbessern.
• Bei Patienten unter immunsuppressiver Therapie kann eine Reduktion oder ein Absetzen der Immunsuppressiva in Erwägung gezogen werden.
• In einigen Fällen werden Medikamente wie Mefloquin, Cidofovir oder Pembrolizumab eingesetzt, obwohl ihre Wirksamkeit noch nicht vollständig bewiesen ist.

Prognose:

Die Prognose von PML ist im Allgemeinen schlecht. Viele Patienten sterben innerhalb von Monaten bis zu wenigen Jahren nach der Diagnose. Die Überlebensrate hängt stark vom Grad der Immunsuppression, der Geschwindigkeit der Diagnose und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Einige Patienten mit rechtzeitiger Diagnose und Behandlung, insbesondere durch Verbesserung der Immunfunktion, können jedoch eine Stabilisierung oder sogar eine gewisse Verbesserung der Symptome erfahren.